En av de vanligaste formerna av amyloidos är njuramyloidos. I de flesta fall utvecklas sjukdomen som en komplikation av sådana allvarliga patologier som tuberkulos, syfilis, osteomyelit. Organskador är en följd av den underliggande sjukdomen, som rekommenderas att upptäckas och behandlas i tid. Patologi uppträder som ett resultat av en ökning av amyloid (ett komplext protein) i blodet, som sätter sig på väggarna i blodkärlen och i njurarna, som ett resultat av vilket organets funktionalitet störs. Denna sjukdom uppstår mot bakgrund av nefrotiskt syndrom och övergår i utvecklingen av kronisk njursvikt. I svåra fall kan en donatornjurtransplantation krävas.
Problembeskrivning
Njuramyloidos är en komplikation av systemisk amyloidos, som kännetecknas av ackumulering av ett glykoproteinämne, amyloid, i njurarnas intercellulära utrymme, vilket leder till störningar av organet.
Amyloid är en produkt av syntesen av patologiska proteiner som ett resultat av dysproteinemi, som uppstår på grund av en kronisk sjukdom. Det är förknippat med autoimmuna reaktioner. Som ett resultat av utvecklingen av en kronisk sjukdom ackumuleras sönderfallsprodukterna av toxiner, leukocyter och vävnader, vilket leder till bildandet av antikroppar, som, när de reagerar med antigener, bildar amyloider. Dessa amyloider deponeras på platser där antikroppar ackumuleras.
Sekundär amyloidos i njurarna är av stor betydelse i medicinsk praxis, eftersom det i de flesta fall leder till bildandet av njursvikt, där njurarna ökar i storlek och har en slät yta.
Epidemiologi
Det finns skillnader i förekomsten av sjukdomen mellan olika länder i världen. I de utvecklade länderna i Europa förekommer sjukdomen i 0,7% av fallen och i Asien - upp till 0,2%. Detta beror på skillnaden i människors kost. I det senare fallet äter människor ofta mat som innehåller små mängder kolesterol och animaliska proteiner. Fall av familjepatologi diagnostiseras mest i länderna Spanien och Portugal. Amyloidos drabbar vanligtvis män mellan fyrtio och femtio år, men fall har observerats hos barn, inklusive nyfödda.
Nyligen har frekvensen av diagnostisering av patologi ökat. Särskilt ofta åtföljs sjukdomen av patologi i lungorna, artrit, ulcerös kolit, cancertumörer. Ofta utvecklas amyloidos hos de personer som har haft tuberkulos eller purulenta infektioner. Amyloidos diagnostiseras också ofta hos narkomaner som använder narkotiska droger.ämnen i form av injektioner, vilket ofta provocerar utvecklingen av suppuration.
Sjukdomstyper
Inom medicin är det vanligt att särskilja följande typer av patologi:
- Primär sjukdom som uppträder som ett resultat av en kränkning av vidhäftningen av immunglobuliner som förändrar blodets sammansättning, sätter sig på väggarna i blodkärlen och inre organ. Denna patologi är svår att diagnostisera. Eftersom det har liknande symtom med andra sjukdomar.
- Sekundär amyloidos i njurarna bildas på grund av kroniska sjukdomar: osteomyelit, kolit, artrit, skleros, tuberkulos eller spondyloartrit. Sjukdomen uppträder ofta i hög ålder.
Alla dessa typer av amyloidos förekommer och utvecklas oftast i barndomen. Sjukdomen fortsätter med perioder av remission och återfall, som åtföljs av smärtanfall. Behandling i det här fallet ger inga resultat.
Sjukdomsformer
Inom medicin är det vanligt att särskilja flera former av sjukdomen:
- Idiopatisk form, där orsakerna och mekanismerna för utvecklingen av sjukdomen är okända.
- Familjeform, som kännetecknas av en genetisk predisposition för uppkomsten av onormala proteiner i kroppen. Inom medicinen har man konstaterat att amyloidos överförs genom flera generationer. Vanligtvis observeras detta fenomen bland judar och araber. Sjukdomen åtföljs av hudutslag, smärta i buken.
- Den förvärvade formen kännetecknas av utvecklingen av patologi som ett resultat av immunologiska störningar.
- senilformen kännetecknas av en störning av proteinmetabolismen.
- Den lokala formen har oförklarliga orsaker till utveckling. Det är vanligtvis förknippat med tumörer i det endokrina systemet, diabetes och Alzheimers syndrom.
- Den tumörliknande formen utvecklas också av okänd anledning. Läkare tenderar att hävda att amyloidos av denna form utvecklas på grund av vissa typer av neoplasmer.
Orsaker till amyloidos
Njuramyloidos orsaken till utseendet i de flesta fall är okänd. Många sjukdomar kan framkalla uppkomsten av komplikationer i form av amyloidos, men det kan också fungera som en självständig sjukdom.
I den primära patologin för orsaken är det inte möjligt att fastställa den. Ibland bildas sjukdomen med multipelt myelom. I det här fallet inkluderar den patologiska processen, förutom njurarna, tungan, huden, hjärtat, lungorna, levern, tarmarna och mjälten.
Sekundär amyloidos i njurarna bildas på grund av kroniska infektionssjukdomar och onormala tillstånd några år efter att de inträffat. Oftast utvecklas sjukdomen efter en komplikation av lungtuberkulos, den påverkar inte bara njurarna, utan också kärlen, lymfkörtlarna. Senil amyloidos är ett tecken på åldrande och förekommer hos 80 % av personer över åttio.
Riskgruppen inkluderar personer som har plasmacellssjukdom, kroniska inflammatoriska sjukdomar, ankyloserande spondylit, reumatoid artrit och medelhavsfeber.
Symtom och tecken på sjukdom
Symtom på njuramyloidos kan variera beroende på var amyloidansamlingar finns i andra organ, stadiet av sjukdomsförloppet, graden av försämring av det drabbade organet samt sjukdomen som orsakade patologin.
De första tecknen på njurskador observeras i ett tidigt skede av utvecklingen av sjukdomen. Hos människor ökar proteinnivån i urinen, svaghet, anemi, nedsatt immunförsvar, störningar i det kardiovaskulära systemet och diarré uppstår. Denna sjukdom provocerar en ökning av inre organ och utvecklingen av svullnad. I ett sent skede av sjukdomsutvecklingen observeras hypertoni, anuri och trombos i njurvenerna.
Inom medicin registreras följande symtom på amyloidos:
- nedsatt njurfunktion, utveckling av njursvikt;
- störning i matsmältningskanalen;
- skada på nervsystemet;
- utveckling av arytmi och hjärtsvikt.
Med amyloidos utvecklas alltid ödem. I vissa fall uppträder njurvenstrombos, smärtsyndrom, arytmi, yrsel, andnöd utvecklas.
stadier av njuramyloidos
Under sjukdomsförloppet urskiljs flera stadier, som vart och ett kännetecknas av sin egen manifestation av symtom:
- Det latenta stadiet kännetecknas av ett asymtomatiskt förlopp av amyloidos, tecken på primär patologi kan uppträda. Huvudtecknet på den latenta perioden är närvaron av en lättproteinuri. Denna period varar i cirka fem år.
- Proteinuriskt eller albuminuriskt stadium kännetecknas av utsöndring av protein från kroppen med urin, en ökning av storleken på njurarna som ett resultat av utvecklingen av hyperemi och lymfostas, avsättning av amyloid på blodets väggar fartyg. Under denna period utvecklas ofta skleros och lymfostas. Detta skede tar ungefär tolv år.
- Ödematöst eller nefrotiskt stadium orsakas av uppkomsten av nefrotiskt syndrom med symtom som proteinuri, hyperkolesterolemi och hypoproteinemi. Även i detta fall observeras utvecklingen av ödem, högt blodtryck, splenomegali. De inre organen ökar i storlek, tarmarna påverkas. Det här steget tar ungefär sju år.
- Terminal eller Azotemic stadium kännetecknas av ärrbildning och deformation av njurarna, en minskning av deras storlek, utveckling av njursvikt och hypotoni.
Det är mycket viktigt att upptäcka amyloidos i njurarna på ett tidigt stadium av utvecklingen, när det är möjligt att stoppa den patologiska processen. I de senare stadierna av sjukdomen är den irreversibel, återhämtning är möjlig i mycket sällsynta fall. Njursvikt kan utvecklas snabbt och vara dödligt i något av ovanstående stadier av sjukdomen. En sådan snabb progression av amyloidos orsakas av en exacerbation av den underliggande sjukdomen, tillägg av en infektion eller trombos i njurvenerna.
Diagnostisk undersökning. Vad är det?
Njuramyloidos, vars symtom och behandling diskuteras i den här artikeln, är mycket svår att diagnostisera i ett tidigt skedeutveckling, eftersom symtomen i detta fall inte uppträder. Läkaren i detta fall ordinerar laboratorietester av blod och urin.
Enligt resultaten av analysen av urin kan det ses att närvaron av proteinuri, som tenderar att öka, liksom leukocyturi, mikrohematuri och cylindruri, noteras i den. Resultaten av ett blodprov indikerar en ökning av ESR, anemi, leukocytos, en ökning av nivån av natrium och kalcium, kolesterol, leverenzymer.
Också avföring tas för forskning. Analysen visar att avföringen innehåller muskelfibrer, en stor mängd stärkelse samt fett.
Typiskt involverar diagnosen renal amyloidos ett elektrokardiogram, som ofta visar arytmier och signalledningsstörningar, kardiomyopati och diastolisk dysfunktion. Ofta görs ett ultraljud av bukhålan och njurarna som visar en ökning av leverns och mjältens storlek samt njurar, röntgen.
En effektiv diagnostisk metod är njurbiopsi och ytterligare histologisk undersökning av biopsi. När man undersöker ett biopsiprov färgas det, medan amyloidos i njuren av den "stora brokiga kedjan" makropreparation krävs. I det här fallet visar studien deformationen av njurarna, som har ett brett kortik alt lager, stora storlekar. Denna metod gör det möjligt att ställa en korrekt diagnos, för att identifiera sjukdomsstadiet.
Innebär även användning av amyloidos av njurmikropreparatet nr 128, vilket gör det möjligt att upptäcka vaskulär överflöd, infiltration av glomeruli av leukocyter ochproliferation av endotelceller.
När man undersöker biologiskt material kan en laboratorieassistent upptäcka tecken på andra njursjukdomar. Ett mycket känsligt diagnostiskt test är RSK som använder ett amyloidantigen.
Behandling av sjukdom
Njuramyloidosbehandling involverar i första hand den underliggande sjukdomen. När den primära patologin botas försvinner symtomen på amyloidos under lång tid. Patienter ordineras en diet där det är nödvändigt att konsumera rå lever i två år, begränsa intaget av s alt och proteiner, öka intaget av kolhydrater och vitaminer, kaliums alter. Läkarna rekommenderar också att under denna period genomgå behandling på ett sanatorium, ofta gå utomhus, ta vitaminkomplex.
Njuramyloidos kliniska riktlinjer föreslår följande:
- upprätthålla en hälsosam livsstil, undvika stressiga situationer;
- uteslutning av fysisk aktivitet;
- att bli av med dåliga vanor;
- dieting.
Beskrivning av läkemedelsterapi
Njuramyloidosbehandling innefattar också medicinering. Läkaren ordinerar antihistaminer, till exempel Suprastin eller Dimedrol, antibakteriella och antiinflammatoriska läkemedel som har en immunsuppressiv effekt. För att lindra svullnad ordineras diuretika, antihypertensiva läkemedel, glukos i form av droppare ordineras för att öka hemoglobin i blodet. Vissa läkare rekommenderar behandling av njursjukdom (amyloidos)kortikosteroider och cytostatika. Ibland kan läkaren ordinera en kurs av kemoterapi eller användning av det potenta läkemedlet Colchicin. Men vid långvarig användning av dessa läkemedel utvecklas biverkningar i form av dispersion, allergier, hematuri och leukopeni.
Stoppa den snabba utvecklingen av sjukdomen kan läkemedel från gruppen av aminokoliner, såsom Chloroquine eller Delagil. Med användning av dessa läkemedel under flera år, förutsatt att patologin diagnostiseras i ett tidigt utvecklingsstadium, är det möjligt att kraftigt bromsa utvecklingen av amyloidos.
Kirurgi
I svåra fall ordineras livslång njurdialys eller en donatororgantransplantation. Njurtransplantation ger positiva resultat när orsaken till amyloidos elimineras. Överlevnaden efter ett sådant kirurgiskt ingrepp är låg, detta beror på utvecklingen av hjärtamyloidos och många komplikationer. Även återfall av sjukdomen i transplantatet utvecklas ofta, vilket kan orsaka förlust. Det är också möjligt att utföra excision av det drabbade området av njuren.
Med snabb behandling av sjukdomen är det möjligt att minska den patologiska effekten av amyloidos på inre organ, samt eliminera obehagliga symtom.
Prognos
Njuramyloidos, vars tidiga behandling kräver eliminering av den underliggande sjukdomen, kan ha en gynnsam prognos. Med utvecklingen av trombos, sekundära infektioner, blödningar, kommer prognosen att vara ogynnsam, särskiltDetta gäller för äldre människor. Med bildandet av hjärt- och njursvikt kan en person inte leva mer än ett år. Bildandet av långvariga remissioner är möjligt med snabb terapi i ett tidigt skede av sjukdomen, vilket bör vara effektivt.
Vanligtvis har patienter med denna sjukdom en förväntad livslängd på ett till tre år från tidpunkten för diagnosen. Men i medicinsk praxis har fall registrerats när patienter levt i mer än tio år. Debuten av döden beror på förloppet av den underliggande patologin. Mycket ofta dör människor på grund av komplikationer av den primära sjukdomen som orsakade utvecklingen av amyloidos. Dödsorsaken är också njursvikt, som utvecklas på grund av den snabba utvecklingen av patologin, tillägg av sekundära infektioner som påverkar tarmarna.
Förebyggande
I förebyggande syfte rekommenderar läkare snabb behandling av kroniska sjukdomar som kan provocera uppkomsten av amyloidos. Patienter med denna sjukdom bör vara under konstant övervakning. Medan njurarnas funktionalitet bibehålls, utförs dispensobservation två gånger om året med obligatoriska diagnostiska åtgärder. I de tidiga stadierna av sjukdomen rekommenderar läkare att besöka sanatorier i frånvaro av allvarliga patologier i kroppen.
Njuramyloidos är en allvarlig sjukdom som utgör ett hot mot människors liv. Därför är det viktigt att upptäcka det i tid för att kunna genomgå effektiv terapi ochförlänga livet. Idag dör många människor till följd av att utveckla njursvikt. Antalet personer med denna sjukdom ökar varje år. Sjukdomen drabbar människor i alla åldrar, inklusive nyfödda. Ofta ärvs sjukdomen genom flera generationer, så det är viktigt att observera förebyggande av patologi för personer som är i riskzonen.
