Fosfolipidsyndrom är en relativt vanlig patologi av autoimmunt ursprung. Mot bakgrund av sjukdomen observeras ofta lesioner av blodkärl, njurar, ben och andra organ. I avsaknad av terapi kan sjukdomen leda till farliga komplikationer fram till patientens död. Dessutom upptäcks sjukdomen ofta hos kvinnor under graviditeten, vilket äventyrar moderns och barns hälsa.
Självklart är det många som söker ytterligare information genom att ställa frågor om orsakerna till utvecklingen av sjukdomen. Vilka symtom ska man hålla utkik efter? Finns det en analys för fosfolipidsyndrom? Kan medicin erbjuda effektiva behandlingar?
Fosfolipidsyndrom: vad är det?
För första gången beskrevs denna sjukdom för inte så länge sedan. Officiell information om honom publicerades på 1980-talet. Sedan den engelske reumatologen Graham Hughes arbetat med studien kallas sjukdomen ofta för Hughes syndrom. Det finns andra namn - antifosfolipidsyndrom och antifosfolipidantikroppssyndrom.
Fosfolipidsyndrom är en autoimmun sjukdom där immunförsvaret börjar producera antikroppar som angriper kroppens egna fosfolipider. Eftersom dessa ämnen är en del av membranväggarna i många celler, är lesionerna i en sådan sjukdom betydande:
- Antikroppar angriper friska endotelceller, vilket minskar syntesen av tillväxtfaktorer och prostacyklin, som är ansvarigt för expansionen av blodkärlens väggar. Mot bakgrund av sjukdomen finns det ett brott mot trombocytaggregation.
- Fosfolipider finns också i själva blodplättarnas väggar, vilket leder till ökad aggregation av blodplättar, samt snabb förstörelse.
- I närvaro av antikroppar sker en ökning av blodkoagulering och en minskning av heparinaktivitet.
- Förstörelseprocessen kringgår inte heller nervceller.
Blodet börjar koagulera i kärlen och bilda blodproppar som stör blodflödet och följaktligen olika organs funktioner – det är så fosfolipidsyndromet utvecklas. Orsakerna och symtomen på denna sjukdom är intressanta för många människor. När allt kommer omkring, ju tidigare sjukdomen upptäcks, desto färre komplikationer kommer patienten att utveckla.
De huvudsakliga orsakerna till utvecklingen av sjukdomen
Varför utvecklar människor fosfolipidsyndrom? Orsakerna kan vara olika. Det är känt att patienter ganska ofta har en genetisk predisposition. Sjukdomen utvecklas vid felaktig funktion av immunsystemet, som av en eller annan anledning börjar producera antikroppar mot celleregen organism. Sjukdomen måste i alla fall vara provocerad av något. Hittills har forskare identifierat flera riskfaktorer:
- Fosfolipidsyndrom utvecklas ofta mot bakgrund av mikroangiopati, i synnerhet trobocytopeni, hemolytiskt-uremiskt syndrom.
- Riskfaktorer inkluderar andra autoimmuna sjukdomar som lupus erythematosus, vaskulit, sklerodermi.
- Sjukdomen utvecklas ofta i närvaro av maligna tumörer i patientens kropp.
- Riskfaktorerna inkluderar infektionssjukdomar. Av särskild fara är infektiös mononukleos och AIDS.
- Antikroppar kan förekomma i DIC.
- Det är känt att sjukdomen kan utvecklas när man tar vissa mediciner, inklusive hormonella preventivmedel, psykofarmaka, Novokainamid, etc.
Det är naturligtvis viktigt att ta reda på varför patienten utvecklade fosfolipidsyndrom. Diagnos och behandling bör identifiera och, om möjligt, eliminera grundorsaken till sjukdomen.
Förluster av det kardiovaskulära systemet vid fosfolipidsyndrom
Blod och blodkärl är de första "målen" som påverkar fosfolipidsyndromet. Dess symtom beror på utvecklingsstadiet av sjukdomen. Tromber bildas vanligtvis först i extremiteternas små kärl. De stör blodflödet, vilket åtföljs av vävnadsischemi. Den drabbade extremiteten är alltid kallare vid beröring, huden blir blek och musklerna atrofierar gradvis. Långvarig undernäring i vävnaden leder till nekros och efterföljande kallbrand.
Möjlig och djup ventrombos i extremiteterna, som åtföljs av uppkomsten av ödem, smärta, nedsatt rörlighet. Fosfolipidsyndrom kan kompliceras av tromboflebit (inflammation i kärlväggarna), som åtföljs av feber, frossa, rodnad av huden i det drabbade området och skarp, skarp smärta.
Blodproppbildning i stora kärl kan leda till utvecklingen av följande patologier:
- aortasyndrom (åtföljd av en kraftig ökning av trycket i kärlen i överkroppen);
- syndrom av den övre vena cava (detta tillstånd kännetecknas av svullnad, cyanos i huden, blödning från näsan, luftstrupen och matstrupen);
- inferior vena cava syndrom (åtföljs av cirkulationsrubbningar i underkroppen, svullnad av armar och ben, smärta i ben, skinkor, mage och ljumskar).
Trombos påverkar också hjärtats arbete. Ofta åtföljs sjukdomen av utveckling av angina pectoris, ihållande arteriell hypertoni, hjärtinfarkt.
Njurskador och huvudsymptom
Blodproppbildning leder till cirkulationsrubbningar inte bara i armar och ben - även inre organ, särskilt njurarna, lider. Med långvarig utveckling av fosfolipidsyndrom är den så kallade njurinfarkten möjlig. Detta tillstånd åtföljs av smärta i nedre delen av ryggen, en minskning av mängden urin och förekomsten av blodföroreningar i den.
En tromb kan blockera njurartären, vilket åtföljs av svår smärta, illamående och kräkningar. Detta är ett farligt tillstånd - om det lämnas obehandlat är det möjligt att utvecklasnekrotisk process. De farliga konsekvenserna av fosfolipidsyndromet inkluderar renal mikroangiopati, där små blodproppar bildas direkt i njurens glomeruli. Detta tillstånd leder ofta till utvecklingen av kronisk njursvikt.
Ibland sker en kränkning av blodcirkulationen i binjurarna, vilket leder till en kränkning av den hormonella bakgrunden.
Vilka andra organ kan påverkas?
Fosfolipidsyndrom är en sjukdom som drabbar många organ. Som redan nämnts påverkar antikroppar nervcellernas membran, vilket inte kan klara sig utan konsekvenser. Många patienter klagar över konstant svår huvudvärk, som ofta åtföljs av yrsel, illamående och kräkningar. Det finns en möjlighet att utveckla olika psykiska störningar.
Hos vissa patienter hittas blodproppar i kärlen som förser den visuella analysatorn med blod. Långvarig brist på syre och näringsämnen leder till atrofi av synnerven. Eventuell trombos av retinala kärl med efterföljande blödning. Vissa av ögonpatologierna är tyvärr oåterkalleliga: synnedsättningar förblir hos patienten hela livet.
Ben kan också vara involverade i den patologiska processen. Människor diagnostiseras ofta med reversibel osteoporos, som åtföljs av skelettdeformitet och frekventa frakturer. Farligare är aseptisk bennekros.
Hudskador är också karaktäristiska för sjukdomen. Ofta bildas spindelvener på huden på de övre och nedre extremiteterna. Ibland kan du märka ett mycket karakteristiskt utslag som liknar små, precisa blödningar. Vissa patienter utvecklar erytem på fotsulorna och handflatorna. Det finns frekvent bildning av subkutana hematom (utan uppenbar anledning) och blödningar under nagelplattan. En långvarig kränkning av vävnadstrofism leder till uppkomsten av sår som tar lång tid att läka och som är svåra att behandla.
Vi kom på vad fosfolipidsyndrom är. Orsakerna till och symtomen på sjukdomen är extremt viktiga frågor. När allt kommer omkring kommer den behandlingsregim som läkaren väljer att bero på dessa faktorer.
Fosfolipidsyndrom: diagnos
Naturligtvis är det i det här fallet extremt viktigt att upptäcka förekomsten av sjukdomen i tid. En läkare kan misstänka fosfolipidsyndrom även under insamling av anamnes. Närvaron av trombos och trofiska sår hos patienten, frekventa missfall, tecken på anemi kan leda till denna tanke. Naturligtvis kommer ytterligare undersökningar att genomföras i framtiden.
Analys för fosfolipidsyndrom är att bestämma nivån av antikroppar mot fosfolipider i blodet hos patienter. I det allmänna blodprovet kan du märka en minskning av nivån av blodplättar, en ökning av ESR, en ökning av antalet leukocyter. Ofta åtföljs syndromet av hemolytisk anemi, som också kan ses under en laboratoriestudie.
Dessutom utförs ett biokemiskt blodprov. Patienter har en ökning av mängden gammaglobuliner. Om levern skadades mot bakgrund av patologin, då mängdenbilirubin och alkaliskt fosfatas. I närvaro av njursjukdom kan en ökning av nivån av kreatinin och urea observeras.
Vissa patienter rekommenderas också specifika immunologiska blodprov. Till exempel kan laboratorietester utföras för att bestämma reumatoid faktor och lupuskoagulant. Med fosfolipidsyndrom i blodet, närvaron av antikroppar mot erytrocyter, kan en ökning av nivån av lymfocyter detekteras. Om det finns misstankar om allvarliga skador på lever, njurar, skelett görs instrumentundersökningar, inklusive röntgen, ultraljud, tomografi.
Vilka är sjukdomens komplikationer?
Om det lämnas obehandlat kan fosfolipidsyndrom leda till extremt farliga komplikationer. Mot bakgrund av sjukdomen bildas blodproppar i kärlen, vilket i sig är farligt. Blodproppar täpper till blodkärlen och stör den normala blodcirkulationen - vävnader och organ får inte tillräckligt med näringsämnen och syre.
Ofta, mot bakgrund av en sjukdom, utvecklar patienter en stroke och hjärtinfarkt. Blockering av kärlen i extremiteterna kan leda till utveckling av kallbrand. Som nämnts ovan har patienterna nedsatt funktion av njurarna och binjurarna. Den farligaste konsekvensen är lungemboli - denna patologi utvecklas akut, och inte i alla fall kan patienten levereras till sjukhuset i tid.
Graviditet hos patienter med fosfolipidsyndrom
Som redan nämnts diagnostiseras fosfolipidsyndrom under graviditeten. Vad är faran med sjukdomen och vad ska man göra i en sådan situation?
På grund av fosfolipidsyndromet bildas blodproppar i kärlen, som täpper till artärerna som transporterar blod till moderkakan. Embryot får inte tillräckligt med syre och näringsämnen, i 95% av fallen leder detta till missfall. Även om graviditeten inte avbryts finns det risk för tidig moderkakeavlossning och utveckling av sen havandeskapsförgiftning, vilket är mycket farligt för både mor och barn.
Helst bör en kvinna testas på planeringsstadiet. Men fosfolipidsyndrom diagnostiseras ofta under graviditeten. I sådana fall är det mycket viktigt att märka förekomsten av sjukdomen i tid och vidta nödvändiga åtgärder. För att förhindra trombos hos den blivande mamman kan antikoagulantia förskrivas i små doser. Dessutom bör en kvinna regelbundet genomgå undersökningar så att läkaren kan märka början av placentaavbrott i tid. Med några månaders mellanrum genomgår blivande mammor en allmän stärkande terapi och tar preparat som innehåller vitaminer, mineraler och antioxidanter. Med rätt tillvägagångssätt slutar graviditeter ofta lyckligt.
Hur ser behandlingen ut?
Vad ska man göra om en person har fosfolipidsyndrom? Behandling i detta fall är komplex, och det beror på förekomsten av vissa komplikationer hos patienten. Eftersom blodproppar bildas mot bakgrund av sjukdomen är terapin främst inriktad på att förtunna blodet. Schemabehandling innefattar vanligtvis användning av flera grupper av läkemedel:
- Först och främst ordineras indirekta antikoagulantia och antiaggreganter ("Aspirin", "Warfarin").
- Terapi inkluderar ofta selektiva icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel som Nimesulide eller Celecoxib.
- Om sjukdomen är förknippad med systemisk lupus erythematosus och vissa andra autoimmuna sjukdomar kan läkaren ordinera glukokortikoider (hormonella antiinflammatoriska läkemedel). Tillsammans med detta kan immunsuppressiva läkemedel användas för att undertrycka immunsystemets aktivitet och minska produktionen av farliga antikroppar.
- Immunglobulin ges ibland till gravida kvinnor.
- Patienter tar med jämna mellanrum läkemedel som innehåller B-vitaminer.
- För allmän läkning, skydd av blodkärl och cellmembran används antioxidantläkemedel, samt läkemedel som innehåller ett komplex av fleromättade fettsyror (Omacor, Mexicor).
Elektroforesprocedurer är användbara för patientens tillstånd. När det gäller sekundärt fosfolipidsyndrom är det viktigt att kontrollera den primära sjukdomen. Till exempel bör patienter med vaskulit och lupus få adekvat behandling för dessa patologier. Det är också viktigt att upptäcka infektionssjukdomar i tid och genomföra lämplig terapi tills fullständig återhämtning (om möjligt).
Prognos för patienter
Om fosfolipidsyndrom diagnostiseradesi tid och patienten fick nödvändig hjälp är prognosen mycket gynnsam. Tyvärr är det omöjligt att bli av med sjukdomen för alltid, men med hjälp av läkemedel är det möjligt att kontrollera dess exacerbationer och utföra förebyggande behandling av trombos. Farliga är situationer där sjukdomen är förknippad med trombocytopeni och högt blodtryck.
I alla fall bör alla patienter med diagnosen "fosfolipidsyndrom" vara under kontroll av en reumatolog. Hur ofta upprepas analysen, hur ofta du behöver genomgå undersökningar med andra läkare, vilka läkemedel du behöver ta, hur du övervakar tillståndet i din egen kropp - den behandlande läkaren kommer att berätta om allt detta.
