Immunförsvaret fungerar som en sköld för människor. Den skyddar den både inifrån och ut så att dess egna organ och vävnader fungerar korrekt.
Men som alla kroppssystem är immunsystemet föremål för patologiska processer. En eller flera länkar i immunsvarskedjan kan saknas eller saknas. Resultatet är immunbristtillstånd, primära eller sekundära immunbrister.
Primära immunbrister
Dessa sjukdomar, som bygger på en ärftlig defekt i immunsystemets struktur och funktion, är ganska vanliga. De manifesteras av allvarliga kränkningar av immunförsvaret. Många syndrom är kopplade till X-kromosomen, så de uppträder mycket oftare hos pojkar. Den andra delen har ett autosom alt recessivt arvsmönster och förekommer lika mycket hos flickor.
I allmänhet består denna grupp av mer än 100 olika sjukdomar, frekvensen av förekomsten från en patientper 1 000 000 personer till en av 100 000. De förekommer nästan alltid i barndomen, eftersom en betydande andel av dessa patienter har allvarliga former av immunbrist och inte lever längre än 20 år. I lindriga former kan immunologiska defekter delvis kompenseras med åldern och utgör ingen risk för bärarens liv, medan allvarliga defekter tvärtom orsakar dödsfall även i spädbarnsåldern.
Klassificering
Primära immunbrister delas in i: enligt skadans nivå
Cellulära immunbrister:
- brist på CD4-celler (manifesterad i tidig barndom i form av kryptokock meningit och kronisk oral candidiasis);
- brist på CD7-celler (ett kliniskt fall beskrivs):
- interleukinbrist på två eller flera interleukiner;
- brist på en eller flera cytokiner;
- DiGeorges syndrom (i de tidiga stadierna av graviditeten tar embryots brässkörtel inte emot T-cellsprekursorer, bisköldkörtlarna förblir underutvecklade som ett resultat av stelkramp, kramper, såväl som hjärtfel, strukturella rubbningar i ansiktet i form av läpp- och gomsp alt, anomalier i utvecklingen av skelettets ben, nervsystemet, njurarna).
2. Humorala immunbrister
- Hyper-IgM-syndrom: T-celler börjar syntetisera immunglobulin av endast en typ M. I detta fall finns det en brist på andra typer av Ig. Manifesteras från tidig ålder av neutropeni, pneumocystis pneumoni, under de första årenliv, frekventa purulenta sinus-lunginfektioner observeras. Om ett barn överlever till puberteten uppstår ofta levercirros eller B-cellslymfom.
- IgA-brist. Eftersom detta immunglobulin ger lokal immunitet till huden och slemhinnorna, blir bronkit, konjunktivit, diarré, bihåleinflammation, lunginflammation och furunkulos hudskador manifestationer av brist. Laktosintolerans, flera allergiska manifestationer, autoimmuna patologier är också möjliga.
- IgG-brist. Manifestationer beror på vilken speciell G-underklass som lider. I grund och botten är dessa permanent öroninflammation, bihåleinflammation, bronkit, konjunktivit.
- Brutons sjukdom (X-länkad agammaglobulinemi) - manifesteras av purulenta infektioner i mag-tarmkanalen, ÖNH-organ, muskuloskeletala systemet, bölder och furunkulos, frekventa komplikationer - meningit och sepsis.
- Brist på antikroppar med normala nivåer av immunglobuliner. Det manifesteras av återkommande sino-pulmonella infektioner, såväl som atopiska sjukdomar (astma, rinit, dermatit). Sällan sett före två års ålder.
3. Kombinerade immunbrister
- Louis Bar Syndrome (ataxi telangiectasia), många funktioner påverkas: underutvecklad brässkörtel, T-cellsbrist, IgG, IgE, IgA, ataxi, vaskulära lesioner, pigmentstörningar, bihåleinflammation, luftvägsinfektioner.
- Kombinerad immunbrist (allvarliga manifestationer, många lesioner, dålig prognos).
- Brist på individuella enzymer (purinukleotidfosforylas, adenosindeaminas). Från-för ackumulering av giftiga metaboliska produkter i cellerna i det första fallet lider T-celler, i det andra - T-celler och B-lymfocyter. Kliniskt är det utvecklingsförsening, neurologiska störningar - spasmer, mental retardation, tyreoidit, systemisk lupus erythematosus.
- CD3-brist och 8 - skiljer sig i standarduttrycken av immunbristtillstånd.
- Bald lymfocytsyndrom - antalet T-hjälpare som lider, yttrar sig som immunstörningar tillsammans med mental retardation och konstant diarré.
- Wiskott-Aldrich syndrom - trombocytopeni med hemorragiskt syndrom, neoplasmer, eksem och kombinerad immunbrist.
4. Brister i specifika immunfaktorer
- Otillräckligt komplementsystem. Beroende på vilken komponent som påverkas är den kliniska bilden olika. Vissa är vaskulit, lymfom, sepsis, bihåleinflammation, otit, meningit, medan andra är lunginflammation, hudskador, autoimmuna patologier.
- Defekter i fagocytos - neutropeni (många varianter), frekventa lungskador av intracellulära patogener eller svampinfektioner.
Clinic
Kliniskt manifesteras primära och sekundära immunbristtillstånd av en kränkning av immunförsvaret och ett infektiöst syndrom. Minskad resistens mot infektionsämnen, inte bara patogena utan också inkluderade i den normala mikrofloran (till exempel Candida, Pneumocystis, cytomegalovirus, stafylokocker, enterovirus, protozoer).
Karaktären av manifestationerna av immunförsvarsstörningar bestäms av lokaliseringen av lesionen iimmunförsvar och/eller en kombination av påverkade faktorer.
- Det finns kroniska lesioner i de övre luftvägarna, örat, paranasala bihålor, mag-tarmkanalen, hud och slemhinnor. Infektioner är benägna att generalisera och septikemi, inte mottagliga för standardterapi.
- Autoimmuna sjukdomar - sklerodermi, tyreoidit, hepatit, artrit etc.
- Anemi, minskat antal leukocyter och lymfocyter, trombocytopeni.
- Försenad tillväxt och utveckling av barnet.
- Ofta finns det en tendens till allergiska reaktioner i form av omedelbar överkänslighet - Quinckes ödem, eksem, allergier mot läkemedel och produkter.
- Matsmältningsstörningar, malabsorption, diarrésyndrom.
- Otillräcklig reaktion från kroppen på införandet av sera och vacciner, med införandet av ett levande vaccin kan sepsis uppstå.
- Predisposition för cancer, särskilt blodkroppar.
Diagnos
Både primära och sekundära immunbristtillstånd har ett liknande mönster av infektionsskador. En klinisk och immunologisk undersökning hjälper till att fastställa en mer exakt orsak. Om defekten är lokaliserad kan till exempel frånvaron av T- eller B-lymfocyter eller en minskning av koncentrationen av komplement, cytokiner eller vissa immunglobuliner detekteras.
Behandling
Eftersom orsaken till primär immunbrist är en defekt i genomet, är den etiotropa behandlingen genterapi (om genen som är ansvarig för en viss immunbrist bestäms). Genen kan identifierasgenom polymeraskedjereaktion. Andra tillvägagångssätt är ersättningsterapi (benmärgstransplantation, transfusion av neutrofiler och lymfocyter, administrering av enzymer och cytokiner. Och symtomatisk behandling - terapi av infektionssjukdomar, immunmodulatorer, vitaminer.
Sekundära immunbrister
Förvärvade sekundära immunbrister utvecklas som ett resultat av inverkan av externa eller interna faktorer och är inte associerade med den genetiska apparaten. I själva verket är dessa tillstånd förknippade med kända sjukdomar eller verkan av skadliga faktorer.
Sekundära immunbristtillstånd: klassificering
Enligt utvecklingen finns det:
- akut (på grund av trauma, operation, akut infektionssjukdom);
- kronisk (med maligna neoplasmer, kroniska infektioner, helmintiaser, autoimmuna processer).
Allvarlighet:
- kompenserad (lätt, med ofullständig förlust av immunitetslänk);
- subkompenserad (måttligt allvarligt tillstånd, någon koppling till immunitet är helt påverkad);
- dekompenserad (ofta systemiskt, allvarligt tillstånd).
Beroende på nivån på den patologiska processen: primära och sekundära immunbristtillstånd. Deras patofysiologi är väldigt lik:
- brott mot T-cellsimmunitet;
- brott mot B-cellsimmunitet;
- patologi i fagocytossystemet;
- komplementsystemets patologi.
Sekundärimmunbristtillstånd, ICD 10:
D50-D89. Sjukdomar i blodet, hematopoetiska organ och vissa störningar som involverar immunmekanismen.
D80-D89. Utvalda störningar som involverar immunmekanismen.
D84. Andra immunbrister:
- kompletterar defekter;
- immunbrister;
- sekundära immunbrister.
D84.9 Immunbrist, ospecificerad.
Reasons
Orsakerna till sekundära immunbristtillstånd kan vara exogena och endogena.
Yttre orsaker - alla destruktiva miljöfaktorer - dålig ekologisk situation, kronisk förgiftning av kroppen, skadlig strålning (joniserande, mikrovågsugn, etc.), skadliga effekter av buller, damm, intag av vissa immunsuppressiva och hormonella läkemedel.
Interna orsaker - sekundär immunbrist och immunsuppressiva tillstånd i det här fallet är mycket fler och varierande:
- barns ålder, upp till 1 år, särskilt om det vid födseln var låg kroppsvikt, när brist på näring (eller konstgjord matning) läggs till fysiologisk immunbrist;
- ålderdom;
- graviditet och amning - orsakar fysiologisk immunsuppression, ofta i kombination med järnbristanemi;
- kronisk brist på näring, protein, spårämnen, vitaminer eller vatten;
- skador, operationer, lång återhämtning efter dem;
- kroniska infektioner (bakteriella, virala, svampar) är nästan alla mycketstarkt påverka immuniteten (kronisk hepatit, glomerulonefrit, tuberkulos, röda hund, etc. Speciellt, naturligtvis, HIV);
- helmintiaser - orsakar och intensifierar sekundära immunbristtillstånd (ascariasis, trikinos, toxoplasmos);
- plasmaförlust - blodförlust, brännskador, njurskador;
- maligna onkologiska formationer;
- diabetes mellitus, hyper- och hypotyreos;
- autoimmuna patologier (reumatoid artrit, sklerodermi, systemisk lupus erythematosus, etc.), där det egna immunsystemet riktar in sig på sina egna organ och system;
- tar vissa typer av läkemedel (ciklosporin, karbamazepin, valproat, azatioprin, kortikosteroider, cytostatika, antibiotika);
- kronisk blodförlust (till exempel med magsår i mag-tarmkanalen);
- kronisk diarré;
- stress.
Som vi kan se har sekundära immunbristtillstånd helt olika ursprung. De orsakas av både exogena och endogena faktorer. De är extremt utbredda och åtföljer både vissa fysiologiska och många patologiska processer. Så, som ett resultat av infektioner, stress, ogynnsamma miljöfaktorer, och särskilt deras kombination, uppstår sekundära immunbristtillstånd.
Patofysiologi: grunden för manifestationer av sekundära immunbrister är döden av celler i immunsystemet, vilket sker på två sätt. Den första - enligt typen av nekros, när celler dör på grund av skada på membranet, och den andra - enligt typen av apoptos, sedan dödenuppstår som ett resultat av DNA-nedbrytning under inverkan av dess egna enzymer. Dessutom uppstår ofta sekundära immunbristtillstånd på grund av en obalans i immunsystemets celler, såsom hjälpar- och suppressorceller.
Diagnos
- Anamnes, klagomål, studie av ärftlighet.
- Bestämning av T-lymfocyter i blod, aktivitet och antal fagocyter, spektrum av immunglobuliner.
- Test för HIV, hepatit, helminter, etc.
- Proteinogram.
- Detektion av kroniska infektioner.
Alla studier tilldelas av en specialist.
Behandling
Behandlingstaktik beror direkt på orsaken som orsakade sekundära immunbristtillstånd. Terapiexempel:
- Under inverkan av ogynnsamma faktorer (till exempel joniserande strålning), kommer endast deras eliminering och immunkorrigering att hjälpa.
- Med brist på näring, protein eller vitaminer – lägg till dem i kosten.
- Under graviditet och amning - ta ytterligare vitaminer och spårämnen, behandla anemi (om någon).
- För kroniska infektioner och helminthiasis, först och främst, sanering av infektionshärdar och sedan immunterapi.
- I fall av autoimmuna sjukdomar är deras stabila remission nödvändig, därför utförs kursen hormonbehandling.
- Som symtomatisk behandling - ersättningsterapi. Till exempel interferoner, interleukiner, cytokiner, plasma.
Avslutningsvis
Primär ochsekundära immunbristtillstånd har helt olika ursprung och uppträder därför i olika åldrar.
Samtidigt är deras patofysiologiska mekanismer väldigt lika och följer bara ett fåtal vägar. Och om primära immunbrister är svåra att behandla på grund av en defekt i genomet, kan sekundära sådana botas ganska realistiskt. För att göra detta är det bara nödvändigt att fastställa orsaken till att kopplingen till immunitet föll ut. Särskilt flexibelt i detta avseende är det sekundära immunbristtillståndet hos ett barn - med snabb korrigering är prognosen i de flesta fall mycket gynnsam.
