Antifosfolipidsyndrom (APS) är en autoimmun sjukdom. Det är baserat på bildandet av antikroppar mot fosfolipider, som är huvudkomponenterna i cellmembranen. En sådan sjukdom manifesteras av problem med blodkärl, hjärtat, andra organ, såväl som med graviditet.
I artikeln kommer vi att överväga orsaker, symtom och metoder för att diagnostisera antifosfolipidsyndrom. Kliniska riktlinjer för behandling av APS genomgick offentlig granskning och godkändes i december 2013. Riktlinjerna ger också en detaljerad beskrivning av vad som är antifosfolipidsyndrom. Informationen i det här dokumentet är en praktisk guide för vårdpersonal som arbetar med patienter med diagnosen APS.
Allmän information
APS kan kallas ett symtomkomplex, inklusive återkommande arteriell och venös trombos, såväl som obstetrisk patologi. Det finns två typer av sjukdomar:
- Primärt antifosfolipidsyndrom.
- Sekundärt API.
Primär diagnostiseras när patienten inte har visat andra sjukdomar förutom APS på 5 år.
Sekundär är en patologi som har utvecklats mot bakgrund av en annan patologi (lupus erythematosus, sklerodermi, reumatoid artrit och andra).
I den första varianten har patienten inget erytem i ansiktet, hudutslag, stomatit, inflammation i bukhinnan, Raynauds syndrom, och det finns ingen antinukleär faktor, antikroppar mot naturligt DNA och antikroppar mot Sm-antigen i blodprovet.
Diagnos av sjukdom
Antifosfolipidsyndrom diagnostiseras när människor har minst ett kliniskt och laboratoriekriterium för dess manifestation. Om det bara finns kliniska kriterier och det inte finns några laboratorieparametrar, görs inte diagnosen av denna sjukdom. Diagnosen APS görs inte heller i närvaro av endast laboratoriekriterier. Diagnosen APS är utesluten om en person har antifosfolipidantikroppar i blodet mer än fem år i rad, men det finns inga kliniska symtom.
Diagnos av antifosfolipidsyndrom har sina egna nyanser.
Med tanke på att för att bestämma laboratorieparametrarna för APS krävs att man undersöker koncentrationen av antifosfolipidantikroppar i blodet minst två gånger, det är omöjligt att göra en exakt diagnos inom en enda undersökning. Först när de relevanta testerna har godkänts två gånger kan laboratoriekriterier utvärderas.
Ett positivt testresultat kommer endast att övervägas om mängden antikroppar mot fosfolipider i ett blodprov för antifosfolipidsyndrom ökas två gånger i rad. I händelse av att antifosfolipidantikroppar endast en gång observerades i en ökad mängd, och vid förnyad undersökning var de normala, anses detta vara ett negativt kriterium och fungerar inte som ett tecken på denna sjukdom. Diagnosen antifosfolipidsyndrom bör utföras av en högt kvalificerad specialist.
Faktum är att en tillfällig ökning av antifosfolipidantikroppar i blodet kan inträffa väldigt ofta. Faktum är att det fixeras efter varje infektionssjukdom, även mot bakgrund av banala otolaryngologiska åkommor. Denna tillfälliga ökning av antikroppsnivåerna kräver ingen behandling och går över av sig själv inom bara några veckor.
När diagnosen av detta syndrom bekräftas eller vederläggs, bör den inte omedelbart betraktas som slutgiltig, eftersom deras nivå kan fluktuera beroende på en mängd olika orsaker, såsom en nyligen förkylning eller stress.
Differentiering från andra sjukdomar
Antifosfolipidsyndrom enligt ICD 10 har kod D 68.6. Den tionde revideringen hölls 1989 i Genève. Hans innovation var användningen av både siffror och bokstäver i sjukdomskoder. Dessförinnan hade antifosfolipidsyndromet enligt ICD 9 kod 289.81 i klassen "Sjukdomar i blodet och hematopoetiska organ". APS kan ofta förväxlas med andra patologier. Sjukdomen måste alltså kunna skilja frånföljande sjukdomar med liknande kliniska symtom:
- Patienten har förvärvad eller genetisk trombofili.
- Förekomst av fibrinolysdefekter.
- Utveckling av maligna tumörer av absolut vilken lokalisering som helst.
- Närvaro av ateroskleros eller emboli.
- Utveckling av hjärtinfarkt med trombos i hjärtkamrarna.
- Utveckling av tryckfallssjuka.
- Patienten har trombotisk trombocytopen purpura eller hemolytiskt uremiskt syndrom.
Vilka tester bör göras för att diagnostisera APS
Som en del av diagnosen av en sjukdom som antifosfolipidsyndrom, är det nödvändigt att donera blod från en ven. Detta görs på fastande mage på morgonen. Samtidigt ska en person inte vara förkyld.
I händelse av att patienten mår dåligt är det omöjligt att göra en analys för antifosfolipidsyndrom. Det krävs att vänta tills tillståndet är helt norm alt, och först efter det gör de nödvändiga testerna.
Omedelbart innan du tar dessa tester finns det ingen anledning att följa någon speciell diet, men det är mycket viktigt att begränsa alkohol, rökning och äta skräpmat. Tester kan tas absolut varje dag av menstruationen, om det gäller en kvinna. Så som en del av diagnosen antifosfolipidsyndrom är det nödvändigt att utföra följande studier:
- Antikroppar mot fosfolipider som "IgG" och "IgM".
- Antikropp mot kardiolipin typ "IgG" och "IgM".
- Antikroppar mot glykoprotein typ "IgG" och"IgM".
- Forskning om lupus antikoagulant. Det anses optim alt att bestämma denna parameter i laboratoriet med hjälp av Russell-testet med huggormgift.
- Fullständigt blodvärde med trombocytantal.
- Utför ett koagulogram.
De angivna analyserna är helt tillräckliga för att ställa eller motbevisa motsvarande diagnos. På rekommendation av en läkare kan du ta andra ytterligare tester för indikatorer som kännetecknar tillståndet i blodkoagulationssystemet. Till exempel kan du dessutom ta en D-dimer, tromboelastogram och så vidare. Sådana ytterligare tester kommer dock inte att tillåta att klargöra diagnosen, men på grundval av dem kommer det att vara möjligt att mest exakt bedöma risken för trombos och koagulationssystemet som helhet.
Antifosfolipidsyndrom och graviditet
Hos kvinnor kan APS orsaka missfall (om mensen är kort) eller för tidigt värkarbete.
Sjukdomen kan leda till försenad utveckling eller fosterdöd. Avbrytande av graviditeten inträffar oftast under 2:a och 3:e trimestern. Om det inte finns någon terapi kommer ett sådant sorgligt resultat att vara hos 90-95% av patienterna. Med rätt behandling i tid är en negativ utveckling av graviditeten sannolikt i 30 % av fallen.
Alternativ för graviditetens patologi:
- Ett friskt fosters död utan någon uppenbar anledning.
- Preeklampsi, eklampsi eller placentainsufficiens före 34 veckor.
- Spontana aborter upp till 10 veckor, utan kromosomavvikelser hos föräldrarna, såväl som hormonella eller anatomiskamoderns könsorgan.
Antifosfolipidsyndrom kan leda till normal graviditet.
Kliniska manifestationer kan saknas. I sådana fall upptäcks sjukdomen endast när man utför laboratorietester. Acetylsalicylsyra upp till 100 mg per dag ordineras som behandling, men fördelen med sådan terapi har inte definitivt fastställts.
Asymptomatiskt antifosfolipidsyndrom behandlas med Hydroxychloroquine. Särskilt ofta ordineras det för samtidiga bindvävssjukdomar, såsom systemisk lupus erythematosus. Om det finns risk för trombos ordineras "Heparin" i profylaktisk dos.
Nästa kommer vi att ta reda på hur denna patologi för närvarande behandlas.
Behandling
För närvarande är tyvärr behandlingen av antifosfolipidsyndrom en mycket svår uppgift, eftersom det idag fortfarande inte finns några exakta och tillförlitliga uppgifter om mekanismen och orsaken till denna patologi.
Terapi är för närvarande inriktat på att eliminera och förebygga trombos. Således är behandlingen i huvudsak symptomatisk och tillåter inte att uppnå ett absolut botemedel mot denna sjukdom. Detta innebär att sådan terapi utförs för livet, eftersom det gör det möjligt att minimera riskerna för trombos, men samtidigt inte eliminera sjukdomen. Det vill säga, det visar sig att, enligt medicinens tillstånd och vetenskapens kunskap idag, måste patienter eliminera symptomen på APS för livet. I terapi för dettasjukdomar, två huvudriktningar urskiljs, vilka är lindring av redan lekande tromboser, samt förhindrande av upprepade episoder av trombos.
Att ge akut behandling
Mot bakgrund av det katastrofala antifosfolipidsyndromet genomförs akut behandling för patienter som utförs på intensivvården. För att göra detta, använd alla tillgängliga metoder för antiinflammatorisk och intensivvård, till exempel:
- Antibakteriell terapi som eliminerar infektionshärdar.
- Användningen av "Heparin". Dessutom används sådana lågmolekylära läkemedel som Fraxiparin tillsammans med Fragmin och Clexane. Dessa läkemedel hjälper till att minska blodproppar.
- Behandling med glukokortikoider i form av "Prednisolon", "Dexametason" och så vidare. Dessa läkemedel låter dig stoppa systemiska inflammatoriska processer.
- Samtidig användning av glukokortikoider med "cyklofosfamid" för lindring av allvarliga systemiska inflammatoriska processer.
- Intravenös injektion av immunglobulin mot bakgrund av trombocytopeni. En sådan åtgärd är lämplig i närvaro av ett lågt antal blodplättar i blodet.
- I händelse av ingen effekt från användningen av glukokortikoider, immunglobulin och heparin, introduceras experimentella genetiskt modifierade läkemedel som Rituximab och Eculizumab.
- Plasmaferes utförs endast med en extremt hög titer av antifosfolipidantikroppar.
Vissa studier har bevisat effektiviteten av fibrinolysin tillsammans med Urokinase, Alteplase och"Antisreplaza" som en del av lindring av den katastrofala formen av syndromet. Men jag måste säga att dessa läkemedel inte ordineras konstant, eftersom deras användning är förknippad med höga risker för blödning.
Läkemedelsbehandling av trombos
Som en del av förebyggandet av trombos måste personer som lider av detta syndrom ta livslånga mediciner som minskar blodpropp. Direkt valet av läkemedel bestämmer funktionerna i det kliniska förloppet av denna sjukdom. Hittills rekommenderas läkare att följa följande taktik under förebyggande av trombos hos patienter som lider av antifosfolipidsyndrom:
- När APS har antikroppar mot fosfolipider, mot vilka det inte finns några kliniska episoder av trombos, kan du begränsa dig till acetylsalicylsyra i låga doser på 75 milligram per dag. "Aspirin" i detta fall tas för livet eller tills en förändring i behandlingstaktik. I händelse av att detta syndrom är sekundärt (till exempel, det uppstår mot bakgrund av lupus erythematosus), rekommenderas patienter att använda Hydroxychloroquine samtidigt med Aspirin.
- Warfarin rekommenderas för APS med episoder av venös trombos. Förutom Warfarin kan de ordinera Hydroxychloroquine.
- Vid syndromet av antifosfolipidantikroppar med förekomst av episoder av arteriell trombos, rekommenderas det också att använda Warfarin och Hydroxychloroquine. Och förutom "Warfarin" och "Hydroxychloroquine", vid hög risk för trombos, ordinerar de ocksåAspirin i låg dos.
Ytterligare läkemedel för behandling
Förutom någon av ovanstående kurer kan vissa läkemedel ordineras för att korrigera befintliga störningar. Till exempel, mot bakgrund av måttlig trombocytopeni, används låga doser av glukokortikoider - Metipred, Dexametason, Prednisolon och så vidare. I närvaro av kliniskt signifikant trombocytopeni används glukokortikoider, liksom Rituximab. "Immunoglobulin" kan också användas.
I händelse av att behandlingen inte tillåter att blodplättarna ökar, utförs kirurgisk borttagning av mjälten. I närvaro av njurpatologier mot bakgrund av detta syndrom används läkemedel från kategorin hämmare, till exempel Captopril eller Lisinopril.
Nya droger
Den senaste tiden har det skett en aktiv utveckling av nya läkemedel som förhindrar trombos, som inkluderar heparinoider, och dessutom receptorhämmare, som "Ticlopidine" tillsammans med "Tagren", "Clopidogrel" och "Plavix".
Enligt preliminär information har det rapporterats att dessa läkemedel är mycket effektiva vid antifosfolipidsyndrom. Det är ganska troligt att de snart kommer att införas i de behandlingsstandarder som rekommenderas av internationella samfund. Hittills används dessa läkemedel som en del av behandlingen av antifosfolipidsyndrom, men varje läkare försöker ordinera dem enligt sitt eget schema.
Om det finns behov av kirurgiskt ingrepp vid detta syndrom, bör manså länge som möjligt att ta antikoagulantia i form av "Warfarin" och "Heparin". De måste avbokas under minsta möjliga tid före operationen. Det är nödvändigt att återuppta att ta Warfarin efter operationen.
Dessutom bör personer som lider av antifosfolipidsyndrom gå upp ur sängen och börja röra på sig så snart som möjligt efter operationen. Det kommer inte att vara överflödigt att bära strumpor gjorda av speciella kompressionsstrumpor, vilket kommer att möjliggöra ytterligare förebyggande av risken för trombos. Istället för speciella kompressionsunderkläder duger en enkel inlindning av benen med elastiska bandage.
Kliniska riktlinjer för antifosfolipidsyndrom bör följas strikt.
Vilka andra droger används
I behandlingen av denna sjukdom används läkemedel från följande grupper:
- Behandling med trombocythämmande medel och indirekta antikoagulantia. I detta fall (utöver aspirin och warfarin) används ofta pentoxifyllin
- Användningen av glukokortikoider. I det här fallet kan läkemedlet "Prednisolon" användas. I det här fallet är det också möjligt att kombinera det med immunsuppressiva medel i form av "Cyclofosfamid" och "Azathioprin".
- Användningen av aminokinolinläkemedel, till exempel Delagil eller Plaquenil.
- Användning av selektiva icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel i form av Nimesulide, Meloxicam eller Celecoxib.
- Som en del av obstetriska patologier används "Immunoglobulin" intravenöst.
- Behandling med B-vitaminer.
- Användningen av fleromättade fettsyror, till exempel Omacora.
- Använder antioxidanter som Mexicora.
Följande kategorier av läkemedel har ännu inte använts i stor utsträckning, men de är mycket lovande vid behandling av antifosfolipidsyndrom:
- Användning av monoklonala antikroppar mot blodplättar.
- Behandling med antikoagulerande peptider.
- Användning av apoptoshämmare.
- Användningen av läkemedel för systemisk enzymterapi, till exempel Wobenzym eller Phlogenzym.
- Behandling med cytokiner (används oftast idag är Interleukin-3).
Som en del av förebyggandet av återkommande tromboser används främst indirekta antikoagulantia. I fall av den sekundära karaktären av antifosfolipidsyndromet, utförs behandlingen mot bakgrund av adekvat terapi av den underliggande sjukdomen.
Prognos mot bakgrund av patologi
Prognosen för denna diagnos är tvetydig och beror i första hand på behandlingens aktualitet, såväl som på adekvata terapeutiska metoder. Lika viktigt är patientens disciplin, att följa alla nödvändiga ordinationer från den behandlande läkaren.
Vilka andra rekommendationer finns det för antifosfolipidsyndrom? Läkare rekommenderar att inte utföra behandling efter eget gottfinnande eller på råd från "erfaren", utan endast under överinseende av en läkare. Kom ihåg att valet av läkemedel för varje patient är individuellt. Läkemedel som hjälpt en patient kan avsevärt förvärra en annans situation. Även läkareråda personer med APS att regelbundet övervaka sina laboratorieparametrar. Detta gäller särskilt för gravida kvinnor och för de kvinnor som planerar att bli mammor.
Vilken läkare ska jag gå till?
Behandling av en sådan sjukdom utförs av en reumatolog. Med tanke på att de flesta fall av denna sjukdom är förknippade med patologier under graviditeten, deltar ofta också en obstetriker-gynekolog i behandlingen. Eftersom denna sjukdom påverkar olika organ kan det vara nödvändigt att konsultera relevanta specialister, till exempel deltagande av sådana läkare som neurolog, nefrolog, ögonläkare, hudläkare, kärlkirurg, flebolog, kardiolog.
